本文主題:遠端肌萎縮專題 -- 遠端肌萎縮的原因 遠端肌萎縮的治療方案

遠端肌萎縮

  青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本學者平山惠造(1959)所描述,故又稱平山病。本病是一種良性自限性運動神經元疾病,在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似,但預後截然不同,發病年齡為青年,受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉,肌電圖呈神經源性損害,病程呈良性,可自行停止。

  青年上肢遠端肌萎縮的發病機制不明確,可能與動力學、生長髮育、硬脊膜壓迫、運動神經元病、種族遺傳、免疫學等因素有關。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變,屬於原發性神經源性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連,而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮,有人將其列為繼發性,晚期為廢用性萎縮。肌源性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。

  發病機理(20%):

  (1)由全身營養障礙,廢用,內分泌異常而引起的肌肉變性,肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。

  (2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮,此種分類臨床意義不大,因病因一時難以明確。

  肌肉萎縮分佈(20%):

  (1)全身瀰漫性肌肉萎縮。

  (2)頭面部肌肉萎縮。

  (3)頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮。

  (4)上下肢遠端肌肉萎縮。

  (5)限局性肌肉萎縮。

  肌肉萎縮的原發病變(20%):

  (1)神經原性肌肉萎縮。

  (2)肌源性肌肉萎縮。

  (3)廢用性肌肉萎縮。
  本病診斷主要根據發病年齡為青年,受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉,肌電圖呈神經源性損害且病程良性可自行停止。

  初期應和脊髓性肌萎縮癥鑑別,尚應注意和多種頸椎疾病所致的神經損害相鑑別。
  青年上肢遠端肌萎縮的病程自限,預後良好。

  1.頸託治療

  早期診斷,早期帶頸託治療,能縮短病程,緩解臨床癥狀。建議儘可能長時間用頸託治療。

  2.手術治療

  做硬脊膜成形術加脊髓鬆解術,能改善近期和遠期效果。

  3.輔以區域性按摩、理療及適當運動訓練

  建議患者避免較長時間過度屈頸,可能有利於防止病情發展。

  4.輔酶Q10及其他神經營養藥。
  腦脊液檢查正常,血液常規及免疫學檢查無明顯異常發現。

  肌電圖呈神經源性損害。
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