本文主題:栓狀齒專題 -- 栓狀齒的原因 栓狀齒的治療方案

栓狀齒

 

  栓狀齒即是由於某些疾病引起的,造成牙齒生長成栓狀的形狀的臨床癥狀。栓狀齒是小兒色素失調癥的臨床表現之一。

  色素失調癥(incontinentia pigmenti)又稱色素失禁癥、Bloch-Sulzberger綜合徵、Bloch-Siemens綜合徵、真皮變性黑變病(melanosis coria degenerarativa)。是一種少見的複合性遺傳綜合徵,有特徵性皮膚改變,可伴眼、骨骼和中樞神經系統畸形和異常。

  本病徵可根據臨床典型皮膚損害及其發展過程,結合血酸性粒細胞明顯增高等特點做出臨床診斷。進一步確診可通過皮膚組織活檢。

  (一)發病原因

  本病徵由常染色體顯性遺傳或伴性聯顯性遺傳。

  (二)發病機制

  女性有兩個X染色體,因此病情不嚴重,而男性異常基因位於僅有的一個X染色體上,因而病情嚴重,常在胎兒期即死亡,因此,臨床上多見於女性患者。國內張玉昌等報告一組病例中曾有1例男孩。Carney報告女與男之比為97∶3,7/18患者染色體分析有異常。國內曾報道一1例患兒在胚胎期受放射線損傷,致基因突變,於出生2周後發病。

  皰疹大皰期應注意與大皰性表皮鬆解癥、兒童期的類天皰瘡等鑑別,色素沉著期應與Franceshetti-Jadassohn綜合徵鑑別,後者為網狀色素沉著,無炎癥變化,並伴足跖角化過度及血管舒張,出汗變化,兩性均可發病。

  大皰性類天皰瘡(hullous pemphigoid)為一多見於老年人的大皰病。皰壁較厚,不易破潰。組織病理為表皮下大皰。免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。病程慢性,預後良好。根據水皰特點,輕中度瘙癢,結合組織病理所見及免疫熒光檢查,不難診斷。

  幼年型類天皰瘡是一種以表皮下水皰為特徵的,嬰幼兒多發的慢性皮膚病。根據水皰特點,輕中度瘙癢,結合組織病理所見及免疫熒光檢查,不難診斷。

  本癥是一種皮膚色素異常的疾病。

  1.皮膚損害

  (1)皮膚損害表現:本病徵的皮膚損害大多在出生時即有,發生最遲者在生後3個月。炎癥階段可發生於胎兒時期,出生後可無進展。初為紅斑、丘疹,繼而呈皰疹或大皰,呈綠豆至蠶豆大小,內容物清澈、皰壁緊張,條紋狀或條索狀密集排列,而不按皮紋或神經節段分佈。皰疹、大皰等持續數月,反覆出現。好發於軀幹側面、乳房周圍和四肢等部位,皰疹多不破潰或破潰後有些滲出,皰疹自行吸收或形成硬結,而後留有色素斑。

  疣狀損害可出現於手、足背,尤其是指、趾,疣狀損害後亦可留下色素斑。

  色素沉著斑可以是僅有的異常,亦可為首發表現或炎癥損害,疣狀改變而後出現。色素斑的形態奇特多樣,多呈不規則的潑水狀、旋渦狀或地圖狀。其色澤呈灰藍色、暗灰藍色、黃褐色或黑褐色,在2歲前色素不斷增深,以後隨年齡增長而逐漸變淺,直至消失。色素改變可持續多年,甚至到20~30歲才消失。

  (2)分期:本病徵皮膚損害臨床可分3期,約1/3病例有典型發展過程,多數病例3期次序不規則,易變成重疊,少數僅有色素斑而無第Ⅰ、Ⅱ期改變。

  第Ⅰ期:紅斑、丘疹、水皰形成期或簡稱皰疹期,常始於出生時,或生後2周內,罕見1歲以後發生。

  第Ⅱ期:贅疣狀或苔蘚狀皮疹形成期,開始於生後2~6周。

  第Ⅲ期:色素沉著期,從第12~26周開始。

  2.眼部病變 約1/3的病例有眼部異常,可見先天性白內障、視神經萎縮、視盤炎、視網膜出血、色素沉著、眼球震顫、藍色鞏膜、斜視等。

  3.神經系統異常 約半數病例可有不同程度的神經系統異常,包括智力低下,痙攣性癱瘓和癲癇。

  4.其他表現 萌牙延遲、栓狀齒、阻生和恆牙冠形成異常、頭髮稀疏、頭頂瘢痕脫髮、指甲薄軟伴縱橫條紋等。此外罕見高顎弓、顎裂和脣裂、脊柱裂、侏儒、小頭畸形等。

  參照先天性疾病的預防方法,預防措施應從孕前貫穿至產前:

  婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查專案和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

  孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。

  一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

  所用產前診斷技術有:①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16~20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用);④X線檢查(妊娠5個月後),對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40~70天時),預測胎兒性別,以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;⑥應用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。

  通過以上技術的應用,防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。

  本癥是一種皮膚色素異常的疾病。

  1.皮膚損害

  (1)皮膚損害表現:本病徵的皮膚損害大多在出生時即有,發生最遲者在生後3個月。炎癥階段可發生於胎兒時期,出生後可無進展。初為紅斑、丘疹,繼而呈皰疹或大皰,呈綠豆至蠶豆大小,內容物清澈、皰壁緊張,條紋狀或條索狀密集排列,而不按皮紋或神經節段分佈。皰疹、大皰等持續數月,反覆出現。好發於軀幹側面、乳房周圍和四肢等部位,皰疹多不破潰或破潰後有些滲出,皰疹自行吸收或形成硬結,而後留有色素斑。

  疣狀損害可出現於手、足背,尤其是指、趾,疣狀損害後亦可留下色素斑。

  色素沉著斑可以是僅有的異常,亦可為首發表現或炎癥損害,疣狀改變而後出現。色素斑的形態奇特多樣,多呈不規則的潑水狀、旋渦狀或地圖狀。其色澤呈灰藍色、暗灰藍色、黃褐色或黑褐色,在2歲前色素不斷增深,以後隨年齡增長而逐漸變淺,直至消失。色素改變可持續多年,甚至到20~30歲才消失。

  (2)分期:本病徵皮膚損害臨床可分3期,約1/3病例有典型發展過程,多數病例3期次序不規則,易變成重疊,少數僅有色素斑而無第Ⅰ、Ⅱ期改變。

  第Ⅰ期:紅斑、丘疹、水皰形成期或簡稱皰疹期,常始於出生時,或生後2周內,罕見1歲以後發生。

  第Ⅱ期:贅疣狀或苔蘚狀皮疹形成期,開始於生後2~6周。

  第Ⅲ期:色素沉著期,從第12~26周開始。

  2.眼部病變 約1/3的病例有眼部異常,可見先天性白內障、視神經萎縮、視盤炎、視網膜出血、色素沉著、眼球震顫、藍色鞏膜、斜視等。

  3.神經系統異常 約半數病例可有不同程度的神經系統異常,包括智力低下,痙攣性癱瘓和癲癇。

  4.其他表現 萌牙延遲、栓狀齒、阻生和恆牙冠形成異常、頭髮稀疏、頭頂瘢痕脫髮、指甲薄軟伴縱橫條紋等。此外罕見高顎弓、顎裂和脣裂、脊柱裂、侏儒、小頭畸形等。

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