本文主題:冠狀動脈終止異常專題 -- 冠狀動脈終止異常的原因 冠狀動脈終止異常的治療方案

冠狀動脈終止異常

  冠狀動脈終止異常或冠狀動脈瘻包括左、右冠狀動脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。最常見的是右冠狀動脈-右心室瘻,約佔25%,而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展,文獻上報道的冠狀動脈瘻病例數日益增多,少數病例冠狀動脈瘻可累及數支冠狀動脈。冠狀動脈瘻大多數單獨存在,但25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性心臟病合併存在。

  本病的病因主要是胚胎髮育異常引起,在胚胎早期,心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心臟的發育,從主動脈根部發出分佈在心臟表面的血管。心肌的生長髮育逐漸將竇狀間隙壓縮為細小通道,成為心肌內冠狀動脈及毛細血管。若發育障礙,區域性寬大的竇狀間隙繼續存在,使冠狀動脈和心腔間產生異常交通而形成冠狀動脈終止異常。

  冠狀動脈終止異常或冠狀動脈瘻包括左、右冠狀動脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。最常見的是右冠狀動脈-右心室瘻,約佔25%,而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展,文獻上報道的冠狀動脈瘻病例數日益增多,少數病例冠狀動脈瘻可累及數支冠狀動脈。冠狀動脈瘻大多數單獨存在,但25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性心臟病合併存在。

  冠狀動脈瘻產生的連續性雜音與動脈導管未閉,主、肺動脈隔缺損,主動脈瓣竇動脈瘤破裂,高位心室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全,胸壁或肺動靜脈瘻等相近似,易於混淆。對於雜音出現的時間、部位、響度、性質、傳導方向以及臨床癥狀欠典型的病例,在鑑別診斷上應考慮冠狀動脈瘻的可能性。心導管檢查、超聲心動圖、主動脈造影及選擇性冠狀動脈造影可以明確診斷。

  冠狀動脈瘻的惟一治療方法是施行外科手術,閉合冠狀動脈與心腔之間的異常通道。

  臨床上呈現心室充盈負荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細菌性心內膜炎等癥狀的病人,診斷明確後即應考慮外科治療。對於冠狀動脈瘻口小、分流量少、肺迴圈與體迴圈血流量比率小於1.3、臨床上無癥狀的嬰兒或幼童病例的手術適應證,意見尚不一致。有的作者認為可長期隨診觀察,如冠狀動脈瘻趨向增大或臨床上呈現癥狀時,再考慮手術治療。另一種意見是冠狀動脈瘻自行閉合的可能性極少,手術治療比較簡便安全,治療效果良好,為了預防長大後可能發生的各種併發癥,診斷明確後均應在童年期施行手術治療。

  手術操作方法可根據病變情況選用:①冠狀動脈結紮術;②冠狀動脈瘻切線縫閉術;③冠狀動脈切開縫閉瘻口術;④經心腔切口縫閉瘻口術。前兩種手術方法可不需應用體外迴圈,後兩種手術則必需在體外迴圈下進行操作。操作技術:仰臥,前胸中線切口,縱向鋸開胸骨,切開心包膜,病變的冠狀動脈在心肌表面呈現纖曲擴張的血管,甚易辨認,瘻口部位常可們到震顫。心臟前壁冠狀動脈瘻且瘻口位於冠狀動脈主支或分支的終末端者可作冠狀動脈結紮術;在靠近瘻口處,遊離冠狀動脈後先暫行阻斷至震顫完全消失,嚴密監測心電圖 5~10分鐘,如無心肌缺血徵象,即可用縫線雙重結紮或予以切斷。

  冠狀動脈有瘻口數個位於主支的下壁者則宜作冠狀動脈瘻切線縫閉術:在病變冠狀動脈下方穿越淺層心肌,並列放置數針與血管呈垂直方向的交鎖褥式縫線,暫行收緊縫線至震顫消失,心電圖監測無心肌缺血徵象後即可逐一結紮縫線,封閉瘻口。冠狀動脈瘻位於左側房室溝,累及迴旋支或右冠狀動脈遠側段,顯露比較困難或呈動脈瘤樣擴大,需行部分切除術。瘻口部位不在冠狀動脈的終末端者則需在體外迴圈下施行冠狀動脈腔內瘻口縫閉術。建立體外迴圈之前應先在心肌表面放置縫線,精確標明冠狀動脈瘻的部位,以防建立體外迴圈後區域性震顫消失,難於確定病變部位。建立體外迴圈結合低溫後阻斷升主動脈,縱向切開病變的冠狀動脈,縫合瘻口,再縫合冠狀動脈切口。如病變的冠狀動脈呈動脈瘤樣擴大,則可部分切除冠狀動脈瘤壁,再行縫合。極少數病例需切除動脈瘤,植入一段大隱脈。冠狀動脈瘻破入心房、心室或肺動脈者則可在體外迴圈結合低溫下,阻斷升主動脈,切開冠狀動脈瘻通入的心腔或血管腔,在腔內縫閉瘻口。

  冠狀動脈瘻外科治療效果良好,併發巨大冠狀動脈動脈瘤者則手術危險性增高,手術死亡率約為2%。術後心肌梗塞併發率為3~6%。4%的病人術後冠狀動脈瘻復發。術後長期隨診,臨床癥狀消失,心功能恢復正常。


  1、胸部X線檢查:大多數病例無異常徵象或顯示心臟輕度增大、肺動脈隆起和肺血管充血。出現充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大,右心房或左心房增大。有時心臟邊緣被擴大紆曲的冠狀動脈所掩蓋,致在X線片上顯現心臟輪廓不規則變形。

  2、心電圖檢查:約半數病例心電圖正常,其餘則可呈現右心室或左心室負荷過重的徵象。

  3、心導管檢查:冠狀動脈瘻通入右側心腔者,在右心房、右心室或肺動脈水平可查到血液含氧量增多,從而明確左至右分流部位。分流量較大者肺動脈壓力可輕度增高。

  4、超聲心動圖檢查:切面超聲心動圖可顯示擴大明顯的冠狀動脈和增大的心腔。超聲脈衝多普勒檢查可能顯示冠狀動脈瘻的部位。

  5、心血管造影檢查:逆行升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影可顯示造影劑經擴大纖曲有時呈動脈瘤樣擴張的病變冠狀動脈通入心腔,既可明確診斷,又能查明冠狀動脈瘻的部位。


  本病可以併發充血生心力衰竭跟細菌性心內膜炎,以及一些術後併發癥:

  1、當冠狀動脈瘻的瘻口有多個可形成類似海綿狀的血管叢,冠狀動脈瘻通入右側心腔者可引致肺迴圈血流量增多,肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘻口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重後可引起充血性心力衰竭。充血性心力衰竭是指心臟當時不能搏出同靜脈迴流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱,從而使心臟的血液輸出量減少,不足以滿足機體的需要,並由此產生一系列癥狀和體徵。心肌衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力,呼吸困難,初起為勞力性呼吸困難,終而演變為休息時呼吸困難,只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現,多於熟睡之中發作,有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴,特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部鬱血癥狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫,頸靜脈怒張,食慾不振,噁心嘔吐,尿少,夜尿,飲水與排尿分離現象等。

  2、約5~10%冠狀動脈瘻病例可併發細菌性心內膜炎。當細菌(微生物)進入血流和寄宿在心臟內面並在這裡繁殖和引起感染時,心菌性心內膜炎發生了。正常心臟有平滑的內膜,使細菌很難在上面附著。然而,先天性心臟病患者的心內膜上可能有粗糙的區域,是由於受到來自於異常的缺損口或漏的瓣膜的壓力引起。即使在手術後,由於瘢痕組織的形成或引導血流的補片使得粗糙面仍然可能存在。這心內的粗糙面是細菌駐留和繁殖的有誘惑力的和適宜的場所。主要的臨床表現有:(1)心臟表現:早期多無雜音,個別起病後短期內出現新的雜音並迅速變為高調、粗糙、及出現心力衰竭。(2)葡萄球菌感染可併發肺膿腫、腦膿腫及其他遷移膿腫,表現為咳嗽,呼吸困難、抽搐、偏癱等。(3)白細胞增加,進行性貧血,多次連續血培養陽性率較高。

  3、對於進行手術的患者,早期併發癥包括:股動脈血栓形成、導引導絲造成瘻管壁穿孔心包積液、心肌缺血、殘餘瘻存在、彈簧圈脫位造成栓塞、肌酸激酶輕度升高造成的一過性T 波倒置,以及一過性心律失常。為安全有效地栓堵冠狀動脈瘻,減少併發癥,應適當抗凝,輕柔操作,避免反覆抽動導絲,儘量將彈簧圈放置瘻道遠端,正確地選擇彈簧圈,注意不要彈簧圈脫離到冠狀動脈。選用的彈簧圈直徑大小通常約為所需栓堵冠狀動脈瘻最小直徑的130%以上,以防殘餘瘻發生及彈簧圈脫落,此外還可根據病情選擇多根彈簧圈。


  冠狀動脈瘻的自然病程演變尚不肯定。冠狀動脈瘻自然閉合極為少見。自行破裂亦極罕見。冠狀動脈瘻於出生時或童年期呈現後,瘻口小者可持續存在且不增大;中等度大小的瘻口可逐漸增大,但進展緩慢,常需歷時15年以上;瘻口巨大者則在嬰兒期或進入青年期後可呈現氣急、充血性心力衰竭和心絞痛。由於大多數病例瘻口一般不大,50歲以上才開始出現長期左室充盈容量增多的臨床癥狀。約5~10%的病人可併發細菌性心內膜炎,任何年齡均可發生。

1.宜吃具有抑制血小板的酸性食物; 2.宜吃阿膠等補血的食物; 3.宜吃高維生素C的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
苦瓜 具有抑制血小板的形成,從而減少血栓的形成,減少血栓對機體的損傷。 100g與肉片同炒食用。
阿膠 含有膠原蛋白以及豐富的鐵元素,可增加機體的造血功能。 15g與大棗同燉食用。
西紅柿 含有豐富的維生素素C,具有清除氧自由基的作用。可減少氧自由基對心血管的損傷。 150g與雞蛋同炒食用。

1.忌吃辛辣等刺激性的食物; 2.忌吃高飽和脂肪酸的食物; 3.忌吃酒精的興奮性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
白酒 含有大量的酒精成分,不利於心臟正常功能的發揮。甚至加重心律失常的風險。 宜吃果酒或者少許的葡萄酒。
咖啡 含有咖啡因,長期使用,可加重冠狀血管的狹窄,從而造成冠狀動脈缺血,誘發或者加重對灌裝血管的損傷。 宜吃淡淡的綠茶。
羊油 屬於絕對性的飽和性脂肪酸,對心血管的損傷作用是比較明顯的,所以不宜本病患者食用。 宜吃植物油脂。
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