本文主題:IgA腎病專題 -- IgA腎病的原因 IgA腎病的治療方案

IgA腎病

  IgA腎病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜區顯著瀰漫的IgA沉積為特徵的一組腎小球疾病。其臨床表現多種多樣,以血尿最為常見。

  病因還不十分清楚,與多種因素有關。多數學者認為本癥是含有IgA的迴圈免疫複合物在腎內沉積而致病。複合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌,或食物中的某些成分有關。


  IgA腎病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜區顯著瀰漫的IgA沉積為特徵的一組腎小球疾病。其臨床表現多種多樣,以血尿最為常見。

  1.全身性多系統疾病 過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、慢性肝病、克羅恩病、皰疹樣皮炎、強直性脊柱炎等。

  2.感染性疾病 支原體感染、弓形體病、肝炎病毒等。

  3.其他 血小板減少、冷球蛋白血癥、紅細胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤、鞏膜炎、某些腸道或肺部癌腫等。

  上述情況多可藉助其他表現予以鑑別。


      既往認為對本病尚無特異療法,而且預後相對較好,因此治療措施不是很積極。但近年來隨著對本病的認識深入,有許多研究證明積極治療可以明顯改善預後。IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異,預後也有很大區別,因此,治療措施必須做到個體化。

  1.一般治療 兒童最多見的臨床型別是反覆發作性的肉眼血尿,且大多有誘因,如急性上呼吸道感染等,因此要積極控制感染,清除病灶,注意休息。短期抗生素治療對於控制急性期癥狀也有一定作用。對於合併水腫、高血壓的患兒,應相應給予利尿消腫,降壓藥物治療,並採用低鹽、低蛋白飲食。

  2.腎上腺皮質激素及免疫抑制劑 對於以腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵起病的患兒,應予以皮質激素及免疫抑制劑治療。日本曾作全國範圍多中心對照研究,採用潑尼鬆及免疫抑制治療IgA腎病的患兒,其遠期腎功能不全的比例要明顯低於使用一般性治療的患兒。

  Kabayashi曾回顧性研究二組病人,一組為29例,蛋白尿>2g/d,潑尼鬆治療1~3年,隨訪2~4年,結果表明早期的激素治療(Ccr 在70ml/min以上時)對於穩定腎功能、延緩疾病進展有益。對另一組18例蛋白尿1~2g/d的IgA腎病也採用皮質激素治療,同時以42例使用雙嘧達莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作對照,治療組在穩定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面,明顯優於對照組。

  Lai等報告了一個前瞻性隨機對照試驗結果,17例患者每天服用潑尼鬆4個月。與17例對照組相比,平均觀察38個月,兩組內生肌酐清除率無顯著差異,潑尼鬆治療對輕微病變的腎病綜合徵患者,可明顯提高緩解率,但有一定不良反應。這一研究提示潑尼鬆治療對於IgA腎病是有益的。

  有人報道一組對成人IgA腎病的對照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼鬆的療效。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼鬆,結果表明其在減慢IgA腎病進展方面,與48例未接受該治療的對照組比較是有益的。

  最近,Nagaoka等報道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓(mizoribine)用於兒童IgA腎病治療,該藥安全、易耐受,可長期服用,並能顯著減少蛋白尿和血尿程度,重複腎活體組織檢查證實腎組織病變程度減輕。

  有關應用環孢素的報道較少,Lai等曾應用環孢素進行了一個隨機、單盲對照試驗,治療組及對照組各12例,患者蛋白尿大於1.5g/d,並有肌酐清除率減退Ccr(77±6)ml/min,予環孢素治療12周,使血漿濃度水平控制在50~100ng/ml。結果顯示蛋白排洩顯著減少,同時伴隨著血漿肌酐清除率提高,但這些變化在終止治療後則消失。

  總之,免疫抑制劑在治療IgA腎病方面的功效仍有待評價。Woo和Wallker分別觀察了環磷醯胺、華法林、雙嘧達莫(潘生丁)及激素的聯合治療效果,結果與對照組相比,在治療期間可以降低蛋白尿並穩定腎功能,但隨訪2~5年後,腎功能保護方面與對照組相比較無明顯差異。

  3.免疫球蛋白 在一組開放的前瞻性的研究中,Postoker等人採用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射,1次/d,每次2g/kg,連用3月,然後改為16.5%人血丙種球蛋白肌內注射,每次0.35ml/kg,每半月1次,連用6個月,結果發現,治療後尿蛋白排洩由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白細胞尿消失,腎小球濾過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0。

  4.魚油(fish oil) IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸,而魚油可補充必需脂肪酸,從而防止早期的腎小球損害。魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸、 EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA,這些物質可代替花生四烯酸,作為脂氧化酶和環氧化酶的底物而發揮作用,改變膜流動性,降低血小板聚集。早在1984年 Hamazaki收集20例IgA腎病患者做了初步研究,治療組接受魚油治療1年,腎功能維持穩定,而未接受魚油的對照組,則顯示血漿肌酐清除率的降低。

  1994年Donadio進行了多中心的雙盲隨機對照試驗。共收集55例病人,每天口服12g魚油為治療組,51例病人服橄欖油為對照組,所選病例中 68%的基礎血肌酐值增高,初始觀察終點是血肌酐上升>50%,結果為在治療期間(2年),魚油組僅6%的病人進展到觀察終點,而對照組達33%,每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl,對照組為0.14mg/dl。4年後的終末期腎病發生率,對照組為40%,治療組則為10%,結果有統計學顯著意義,沒有病人因不良反應而停止治療。表明魚油可減慢GFR的下降率。該作者在1999年又報道了上述病例遠期隨訪結果,表明早期並持續使用魚油可明顯延緩高危IgA腎病患者的腎功能衰竭出現時間。

  5.其他 Copp最近組織了一個為期6年的前瞻多中心雙盲隨機對照研究,以探討長效服用貝那普利[benazepril,0.2mg/(kg·d)]對中等程度蛋白尿、腎功能較好的兒童和青年IgA腎病患者的治療功效,試驗於2004年完成。

  以往有人採用苯妥英鈉5mg/(kg·d)治療IgA腎病,發現可降低血清中IgA及多聚IgA水平,且血尿發作次數減少,但迴圈免疫複合物未減低,且遠期療效不肯定,近年已很少使用。

  中醫中藥治療IgA腎病也有一定療效,對於中等程度的蛋白尿,使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治療3個月,可獲明顯療效。

  6.透析及腎移植 對終末期腎衰患者可行透析及移植治療。


  1.尿檢

  (1)血尿:臨床上約40%~45%的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿,35%~40%的患者表現可為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持續數小時至數天,後轉為持續性鏡下血尿,部分病人血尿可消失,但常發作,發作時重現肉眼血尿。

  (2)蛋白尿:為輕度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合徵。

  2.免疫學檢查

  (1)IgA增高:約1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚體IgA的增多。

  (2)迴圈免疫複合物:約1/5~2/3患兒血中可檢出IgA迴圈免疫複合物和(或)IgG迴圈免疫複合物。

  (3)抗“O”升高:少數患者有抗“O”滴度升高。

  (4)補體:C3、C4多正常。

  (5)其他:IgA型類風溼因子以及IgA型ANCA也時常為陽性,有人認為血中升高的IgA-纖維結合蛋白複合物是IgA腎病的特徵性改變,有較高診斷價值。

  必要時做B超、心電圖和X線檢查。免疫病理檢查:腎臟免疫病理是確診IgA腎病惟一關鍵的依據。有人進行皮膚免疫病理檢查發現,20%~50%病人皮膚毛細血管壁上有IgA、C3、備解素的沉積,Bene等報告皮膚活體組織檢查的特異性和敏感性分別為88%和75%。


  1、病人會出現血尿以及蛋白尿的現象。專家介紹說,腎病患者會出現肉眼血尿和鏡下血尿的清明,而且患者肉眼血尿出現時患者的全身都有不舒服的感覺。但是,患者嚴重的會出現持續性的血尿和蛋白尿。

  2、腎功能不全,有關的專家為我們介紹說,IgA腎病患者會出現嚴重的高血壓,患者如果不能及時治療,高血壓導致動脈硬化,嚴重影響腎功能,最終出現腎功能不全。

  3、病人還會有終末期腎衰竭的現象。IgA腎病患者如果不及時治療,患者的腎臟功能逐漸的受損,最終發展為嚴重的腎衰竭,最終導致尿毒癥的發生,通過這些癥狀可以看出IgA腎病併發癥的危害。

  1、感冒

  一是防止感冒的發生,如平時注意增強體質,根據氣候的變化增減衣服,在感冒流行時少去公共場所等。二是感冒以後要及時治療,最好是到腎病專科找中醫大夫用中藥治療,及時控制感冒對保護腎功能意義重大。

  2、感染

  iga腎病如何預防?尿毒癥時常見的感染有呼吸道、消化道、泌尿道等,發現感染後應首選中醫中藥治療,如果用抗菌素應注意避免使用有腎毒性的藥物,並要調整用量。

  3、注意季節變化

  iga腎病患者要少去公共場所,尤其是春季或某些疾病流行時期更應注意,外出的話最好帶上口罩。根據季節變化,及時增減衣服,防受涼、受寒,防止呼吸道感染,一旦發生感染立即就醫。

  4、避免勞累,保持心態

  由於勞累過度、劇烈運動常可以使血尿增加,所以患者應盡力避免過勞。生活要有規律,不熬夜,保持良好的心態和樂觀的情緒,可從事較輕體力勞動,但仍以不勞累為宜。

1、宜吃新鮮的蔬菜水果 2、宜吃糖類食品和澱粉類食品 3、宜吃清淡易消化的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豬肉 豬肉的營養成分全面,脂肪含量高於蛋白質,能有效補充人體能量和脂肪酸,另外,豬肉含有人體全部的必須氨基酸 每週食用三次
帶魚 帶魚的脂肪多為不飽和脂肪酸,這種脂肪酸的碳鏈較長,具有降低膽固醇的作用,從而減輕腎臟的排洩負擔 每週1-2次
牛 初 乳 白菜中,鐵、鉀、維生素的含量比較豐富 每天一餐中要綠葉蔬菜
燕麥 含有豐富的粗纖維和維生素B類,促進腸道蠕動,利於營養物質的吸收 每週1-2次

1.忌食含鹽量高、高蛋白的食物; 2.忌食膽固醇高的食物; 3.忌食醃製品、辛辣刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
雞 腿 菇 豬肝、鴨肝等食物中蛋白質、膽固醇含量較高,會加重腎臟的排洩負擔 建議少吃
鹹菜 鹹菜含有的鹽份較高,食鹽進入人體後需要從腎臟代謝,腎病的患者不宜吃含鹽量高的食物 建議清淡飲食,醃製品少吃
海鮮 海鮮含有的鹽分較高,會加重腎臟負擔 腎病患者不應食用,IGA腎病患者應定期去醫院檢查尿常規和腎功能
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